Una scoperta forse importante per quanto riguarda il glioma pediatrico di basso grado (pediatric low-grade glioma, pLGG) è stata fatta da un team i ricercatori del Children’s National Hospital. In particolare nello studio è stato mostrato che un trattamento mirato può prevenire la formazione del tumore prima che possa procurare danni poi non più reversibili al nervo ottico e quindi la perdita della vista.
Questi risultati possono essere utili per eventuali studi terapeutici di chemioprevenzione per i bambini con NF1-OPG (glioma della via ottica associato a NF1), spiega Yuan Zhu, professore del Gilbert Family Neurofibromatosis Institute e direttore del Center for Cancer and Immunology Research, entrambe istituti del Children’s National. “Questa strategia terapeutica può essere applicabile anche ai bambini con disturbi dello sviluppo ad alto rischio di sviluppare tumori pediatrici, come altre RASopatie”.
I ricercatori spiegano che quando hanno realizzato una inibizione dipendente dalle dosi della segnalazione MEK/ERK, si aveva un aumento dei progenitori gliali dei GPs i quali esprimono proteine leganti i lipidi cerebrali (BLBP+). Ciò prevedeva la formazione di NF1-OPG: “Ugualmente importante, il grado di inibizione di ERK richiesto per prevenire la formazione di NF1-OPG ha anche notevolmente migliorato la salute e la sopravvivenza del modello carente di NF1”.